Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis

Wat is Myasthenia Gravis (MG)?

MG is een zeldzame en weinig bekende spierziekte.
De naam betekent “ernstige spierzwakte”.
Kenmerkend voor de aandoening is een sterk wisselende zwakte van de gestreepte willekeurige spieren en een abnormale vermoeibaarheid bij fysische inspanningen.
De ziekte wordt gerangschikt onder de neuro-musculaire aandoeningen, omdat het een storing betreft in de werking tussen de zenuw en de spier.
Anderzijds is het ook een auto-immuunziekte omdat een afweerreactie tegen een lichaamseigen weefsel aan de basis ervan ligt.

Bij wie kan MG voorkomen?

De ziekte kan bij beide geslachten en op elke leeftijd voorkomen. In de totale groep treft men meer vrouwen aan dan mannen. Er is een piek in het aantal gevallen tussen 20 en 30 jaar. In deze leeftijdsgroep ziet men een overwicht aan vrouwen (twee tot drie maal meer vrouwen). Boven de leeftijd van 40 jaar is er eerder een overwicht aan mannen. Naar schatting ligt het totale aantal MG-patiënten in België tussen de vijf- à zeshonderd.

Welke zijn de symptomen?

Hoe de ziekte zich manifesteert, verschilt sterk van patiënt tot patiënt en veelal zullen er bij één en dezelfde patiënt in het verloop van de tijd ook grote wijzigingen optreden in de ernst, de aard en de uitgebreidheid van de symptomen. Perioden met relatief weinig problemen wisselen af met perioden waarop ernstige ongemakken en handicaps aanwezig zijn. In de loop van de dag stelt men vast dat ’s avonds of na inspanning de symptomen erger zijn dan ’s morgens of na rust.Zeer vaak, in meer dan de helft van de gevallen, begint de ziekte met problemen ter hoogte van de ogen (oculaire symptomen). Het betreft het toevallen van de ogen (ptosis) en/of dubbelzien (diplopie) wanneer de oogspieren ongelijkmatig werken. Soms klaagt men eerder van wazig zicht. Factoren die de oogklachten verergeren zijn fel licht, langdurig gericht kijken (autorijden, tv kijken) en vermoeidheid (meer hinder op het einde van de dag).
De ziekte kan beperkt blijven tot deze oculaire symptomen of verder uitbreiden met klachten ter hoogte van het gelaat, de keel en de hals (bulbaire symptomen).
Dan treden spraakklachten op zoals moeite om te articuleren, zwakke stem en neusklanken. Moeite om te slikken (dysfagie) door zwakte van de spieren van de keel kan terugvloeien van drank langs de neus of verslikken veroorzaken. Het kauwen van voedsel kan eveneens moeilijk zijn. Zwakte van de gelaatsspieren leidt tot een gelaat met minder uitdrukking (myasthene facies) of bij ernstigere zwakte tot de onmogelijkheid om de mond en/of de oogleden volledig te sluiten. Zwakke nekspieren kunnen leiden tot moeite om het hoofd recht te houden of op te tillen. Deze bulbaire symptomen komen wat betreft frequentie op de tweede plaats.
Symptomen ter hoogte van de ledematen en de romp vormen een laatste groep.
Bij minder dan 20 % begint de ziekte met symptomen ter hoogte van de ledematen.
Indien er spierzwakte is ter hoogte van de schouder-, de bekkengordel en de ledematen kan men b.v. hinder ondervinden bij het ophangen van het wasgoed, kammen van het haar, het optillen van een kind, het trappen lopen en het recht komen uit zittende houding. Sommige patiënten hebben meer last van een algemene vermoeidheid of zwaartegevoel.
Uitzonderlijk kan kortademigheid ontstaan door zwakte van de ademhalingsspieren. In zeer uitgesproken gevallen kan dit leiden tot de noodzaak van kunstmatige beademing.
Al hoewel het grillige verloop van de symptomen bij MG meestal plaats grijpt zonder aantoonbare reden kunnen bepaalde invloeden toch een plotse toename van de klachten veroorzaken. Infecties, voornamelijk die van de bovenste luchtwegen, maar ook zwangerschap (gedurende de zwangerschap of in de periode na de bevalling), warm weer, stress, emoties en bepaalde geneesmiddelen kunnen de symptomen plots verergeren. Vrouwen voelen zich soms ook zwakker twee tot tien dagen voor de maandstonden.

Wat is de oorzaak van MG?

Om te bewegen krijgen de spieren impulsen van de hersenen via de zenuwen.
Bij MG is de overdracht van de zenuwprikkel naar de spier verstoord.
Ter hoogte van de nauwe spleet tussen zenuw en spier (neuro-musculaire junctie) gebeurt die overdracht bij middel van een stof, Acetylcholine (ACh), die aan het zenuwuiteinde vrij gezet wordt door de zenuwimpuls. De vrijgezette ACh wordt t.h.v. de spier opgevangen door in de wand van de spiercel aanwezige eiwitten, die ACh-receptoren genoemd worden. De fixatie van ACh op de ACh-receptoren verwekt een elektrisch signaal dat de spier doet samentrekken. Door een enzym, Acetyl-cholinesterase, wordt de afbraak van het ACh bevorderd zodat de spiercontractie ophoudt en er een volgende kan plaatsvinden.
Bij MG is het aantal werkzame ACh-receptoren in bepaalde spieren gedaald omdat het afweersysteem antilichamen tegen de receptoren is gaan produceren.
Wanneer een patiënt met myasthenie een beweging wilt maken wordt door het zenuwimpuls een normale hoeveelheid Acetylcholine aan het zenuwuiteinde vrijgemaakt. Dit ACh kan echter niet normaal werken, enerzijds omdat een gedeelte van de receptoren door antilichamen bedekt is en anderzijds omdat het aantal receptoren verminderd is door een versnelde afbraak, verwekt door deze antilichamen.
Het voor MG zo typische fenomeen van sterk wisselende klachten ontstaat omdat het aantal voor de spieractiviteit beschikbare ACh-receptoren zeer ongelijkmatig verspreid is over de verschillende spieren en voortdurend verandert in de tijd.
De thymus (zwezerik), een belangrijk orgaan in het afweersysteem, kan bij MG afwijkend voorkomen en dit onder twee vormen. Normaal is deze klier, gelegen achter het borstbeen, op volwassen leeftijd vrijwel geheel verdwenen. Bij een aantal patiënten met MG is dit niet het geval en is er nog een (ver)grote en (over)actieve thymus aanwezig. Dit noemt men hyperplasie. Soms treft men ook een gezwel van de thymus of thymoom aan.
Er bestaat ook een meer zeldzame vorm van myasthenie, waarbij de overdracht tussen zenuw en spier gestoord is wegens fouten (meestal erfelijk) bij de aanmaak van de receptoren, die dan een foute structuur bezitten en daardoor niet goed reageren op de vrijgezette ACh.

Hoe komt men tot de diagnose van MG?

De eerste stap is steeds een uitgebreide ondervraging en een goed klinisch onderzoek van de patiënt. Vaak zal dit reeds toelaten om een onderscheid te maken met andere neuro-musculaire aandoeningen. Ondermeer het vaststellen van een spierzwakte die toeneemt bij belasting, bij warm weer, ter gelegenheid van infecties, bij hevige stress of emoties, bij het nemen van bepaalde medicamenten en afneemt na een rustperiode zal sterk in de richting van MG wijzen.
Om het vermoeden van MG al dan niet te bevestigen kan men allerlei aanvullende onderzoeken uitvoeren, zoals:

1. Een Tensilon-test. Hierbij wordt nagegaan of het intraveneus (in een ader) toedienen van dit kortwerkende Anticholinesterase (middel dat de afbraak van ACh tegenwerkt) een tijdelijke verbetering geeft. Deze test wordt minder vaak gebruikt omdat hij alleen veilig kan gebeuren als mogelijkheden tot reanimatie aanwezig zijn.

mede patienten

Veel vragen  over medicijnen Gebruik de laatste week  MAGNESIUM ZOUT Waar bij ik veel baat heb .Heb minder last van pijnlijke benen  Dus meer energie,  Zijn er meer mensen die ervaringen hebben met MYASTENIA GRAVIS  ...

0
1 reacties

opeens ernstige klachten

Mijn naam is Remko en bij mij is in 2010 de diagnose Myasthenia Gravis vastgesteld na een lange periode van klachten, onrust, kon de gooi noord niks meer voor mijn betekenen en werd ik door gestuurd naar het A.M.C. Hier...

0
0 reacties

Low dose naltrexone, LDN, heeft iemand ervaring?

Low dose naltrexone, LDN, heeft iemand ervaring?

0
1 reacties

Laatste dagen verergering...

Sinds het weekend veel meer last met lopen. Schuivel eigenlijk alleen maar. Ook heb ik in één keer behoorlijk last van nek en schouders. Ik merk dat ik mijn hoofd niet echt recht kan houden. Als ik muisstil zit of lig...

0
0 reacties

Vandaag lid geworden van Spierziekten Nederland

Heel graag zou ik in contact komen met personen die net als ik MG hebben. Naast MG heb ik ook MS. Een uitzonderlijke combinatie die heel erg zeldzaam is. Om daar een lotgenoot voor te vinden zal net zo heel erg zeldzaam...

0
3 reacties

nieuweling

Hallo Allemaal Ik heb afgelopen maandag te horen gekregen dan ik oculaire MG heb. Ben meteen moeten starten met mestinon. Over 6 weken moet ik terug naar AZM, dan zal ook onderzocht worden op Anti-Musk. Single fiber en...

0
23 reacties

hulp bij diagnose gezocht; spierzwakte, pijn

Hoi allemaal. Ik heb sinds 2014 ernstige spierzwakte wat begon met door de benen zakken, niet meer kunnen schrijven, en extreme vermoeidheid, uiteindelijk leidde tot periodiek spraakverlies, slikproblemen en ademhalingsp...

0
8 reacties

Verwarrend nog.

Hallo allemaal. Bij mij is afgelopen oktober vastgesteld dat mijn dubbelzien veroorzaakt word door occulaire myasthenia.De eerste maanden heb ik vnl. onderzoek gedaan op internet over deze ziekte en ben zo een beetje mee...

0
26 reacties